Exophthalmus / Endokrine Orbitopathie

Definition

Der Exophthalmus bzw. die endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung im Rahmen des Morbus Basedow. Zeitlich tritt die Augenerkrankung meist nach dem Beginn der Hyperthyreose auf. In seltenen Fällen kann sie aber auch vorher bzw. sogar lange nach Ausheilen der Schilddrüsenerkrankung auftreten.

Der Pathomechanismus ist bis heute nicht eindeutig geklärt – jedenfalls konnten TSH-Rezeptoren sowohl im retroorbitalen Fett als auch in Fibroblasten der extraokulären Augenmuskeln nachgewiesen werden. Da es aber auch TSH-Rezeptor negative Patienten mit Exophthalmus gibt, gilt das verantwortliche Antigen als nicht gesichert.

Anerkannte Risikofaktoren sind das weibliche Geschlecht und Rauchen.

Symptome
  • Photophobie: besondere Lichtempfindlichkeit
  • Dalrymple’sches Zeichen: Beim Blick geradeaus ist das Weiß der Sklera bei 12 h sichtbar
  • Graefe’sches Zeichen: bei Bewegung des Auges nach unten geht das obere Lid nicht ausreichend mit, sodass das Augenweiß der Sklera sichtbar wird
  • Chemosis: Ödem der Bulbusbindehaut mit blasenartiger Abhebung von der Lederhaut
  • Lagophthalmus: Unfähigkeit eines kompletten Lidschlusses durch Erweiterung der Lidspalte
  • Möbius’sches Zeichen: Schwäche der Konvergenzbewegung der Augen (Zuerst auf die Decke blicken lassen, dann auf die Nasenspitze nur ein Auge schafft Konvergenz – das andere weicht nach außen ab)

Für die richtige Therapieentscheidung unterscheidet man zwischen Aktivität und Schweregrad der Erkrankung:

Tab. 1

Clinical Activity Score (CAS) der Endokrinen Orbitopathie >(=) 4 Punkte = „aktive EO“
• Spontaner retrobulbärer Schmerz
• Schmerzen bei Augenbewegung
• Erythem der Augenlider
• Injektion der Konjunktiven
• Chemosis
• Schwellung der Caruncula lacrimalis
• Lidödem
• > 2 mm Zunahme der Proptose in 3 Monaten
• Abnahme der Sehschärfe in den letzten 3 Monaten
• Abnahme der Augenbewegung um 50 oder mehr in 3 Monaten
  • Dieser klinische Aktivitäts-Score kann – bis auf die 3 letzten Punkte – auch von Nicht-Augenärzten erhoben werden und erscheint daher besonders praktikabel. Die den Ophthalmologen vorbehaltenen Parameter sind außerdem meist nur bei hoher Aktivität im Verlauf von Bedeutung.
  • Ab einem CAS von 4 oder mehr Punkten besteht therapeutischer Handlungsbedarf.

Tab. 2: Schweregrad der endokrinen Orbitopathie

Klassifikation nach S. Werner ,1977. („NOSPECS“)
0. No physical signs ( = keine klinischen Zeichen)
1. Only signs no symptoms ( = nur klinische Zeichen ohne Beschwerden)
2. Soft tissue involvement ( = Beteiligung des weichen Bindegewebes)
3. Proptosis (unilateral or bilateral)
4. Extraocular muscle involvement
5. Corneal involvement
6. Sight loss (Kompression des N. Opticus)
  • Diese alte, an der Mayo-Klinik entwickelte Einteilung des Schweregrades der Erkrankung wurde jahrzehntelang international als einzige Einstufung verwendet.
  • Allein ist sie heute weder für Studien noch für klinische Entscheidungen ausreichend. Geflügeltes Wort: „Nospecs no use“ (C. Gorman von der Mayo-Klinik). Nur in Kombination mit der Erhebung des CAS ist das Stadium der Erkrankung genau definiert.
Diagnostik

Im Vordergrund steht einerseits der Ausschluss anderer Ursachen (vor allem von Tumoren) eines Exophthalmus (insbesondere bei einseitigem), sowie andererseits die Erfassung des Schweregrades mit der Möglichkeit des Vergleichs im Verlauf der Erkrankung.

1) Klinik

vom Internisten

  • Schilddrüsenfunktionslage
  • Klinische Aktivität der Augenerkrankung (Tab.1)
  • Stadium der Augenerkrankung (Tab. 2)

vom Ophthalmologen (nach Zuweisung v. Internisten):

  • Hertel (= Proptosis-Beurteilung)
  • Sehschärfe
  • Gesichtsfeld
  • Augendruckmessung

2) Bildgebung

  • Echographie (Erfassung der Morphologie und einer möglichen Entzündung – sehr Untersucher-abhängig)
  • CT der Orbita (gibt nur über Morphologie Auskunft)
  • MR der Orbita (Morphologieerfassung; T2 gewichtete Anfärbung spricht für aktive Entzündung)
  • Somatostatin Scan der Orbita (gibt nur über Aktivität Auskunft)

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